Fibromatosi di tipo desmoide: un primo approccio conservativo per selezionare i pazienti per il trattamento chirurgico.

Scopo: La chirurgia è ancora il trattamento standard per la fibromatosi di tipo desmoide (TD).Di recente, l’Istituto Gustave Roussy (IGR); Villejuif, Francia, ha riportato una serie di pazienti trattati con un primo approccio conservativo (senza chirurgia e senza radioterapia). La malattia è rimasta stabile in più della metà dei pazienti. Questo studio è stato designato per valutare questo approccio nella naturale storia della malattia in una più larga serie di pazienti.

Metodi: Un totale di 142 pazienti presentati all’IGR o all’Istituto Nazionale Tumori (INT) di Milano, Italia, sono stati trattati inizialmente usando una prima politica deliberatamente conservativa. La  loro sopravvivenza libera da progressione (PFS)  è  stata osservata e analisi multivariate sono state eseguite per maggiori variabili cliniche.

Risultati: Sono stati presentati settantaquattro pazienti con un tumore primario, settantotto con recidiva. Ottantatre pazienti hanno ricevuto una politica “Guarda & Aspetta” (W&S), mentre a 59 furono inizialmente offerti terapie mediche (MT), principalmente terapia ormonale e chemioterapia. Una storia familiare di tumore sporadico colorettale è stato presente nell’ 8% dei pazienti. La sopravvivenza libera da progressione a 5 anni è stata del 49,9% per il gruppo del W & S e del 58,6% per i pazienti trattati medicalmente (p=0.3196). Risultati similari sono emersi per Tumore Desmoide primario e recidivo. Analisi multivariate hanno identificato nessune variabili cliniche come predittori indipendenti di sopravvivenza libera da progressione. Nel caso di progressione, tutti i pazienti sono stati gestiti in sicurezza.

Conclusioni: Una politica conservativa potrebbe essere un approccio sicuro per il Tumore Desmoide primario e recidivo, il quale potrebbe evitare morbilità da operazione e da radioterapia non necessarie. La metà dei pazienti ha una malattia stabile a medio termine dopo il W&S o terapia medica. Un approccio multidisciplinare e graduale dovrebbe essere prospetticamente testato nel Tumore Desmoide.